南京军区总医院 025-80860144(急诊),025-80860114(总机),025-80861062(预约挂号)
南京军区总医院是一所集医疗、教学、科研、保健于一体的大
江苏省中医院 025-86618472、86518612、86617141-20300/20130
江苏省中医院(南京中医药大学附属医院)创建于1954年
南京医科大学第一附属医院 025-83718836
南京医科大学附属南京儿童医院 025-83116969
南京市儿童医院暨南京医科大学附属南京儿童医院、江苏省红
南京市鼓楼医院 025-83106666
南京鼓楼医院,又名南京大学医学院附属鼓楼医院,是一所集
苏州大学附属第一医院 0512-65223637(总机),65223637转8299(急诊),65223637转8219(咨询),65223637转8199(急救)
苏州大学附属第一医院始创于1883年(清光绪九年),是
苏州大学附属儿童医院 0512-80693588(总机),0512-80695102(景德路院区服务台)
苏州大学附属儿童医院创建于1959年,由国内著名儿科专
常州市第一人民医院 0519-68870000
常州市第一人民医院创建于1918年,坐落在江南古城常州
苏州大学附属第二医院 0512-68282030
苏州大学附属第二医院始建于1988年,又名核工业总医院
徐州市儿童医院 0516-85583022(咨询),0516-85583081(医务科)
徐州市儿童医院成立于1980年,占地总面积2.34万平
南京市仙林鼓楼医院 025-85358120
"泰康仙林鼓楼医院是南京东部地区唯一一所按照三级医院标
徐州医学院附属医院 0516-85609999
徐州医学院附属医院创建于1897年,是一所已有108年
江苏省中西医结合医院 025-85638721
在江苏省医疗资源的版图上,江苏省中医药研究院、江苏省中
无锡市人民医院 0510-82700775
江苏省无锡市人民医院是根据无锡市区域卫生资源整合的总体
南京市第一医院 025-52271000
南京市第一医院,又名南京医科大学附属南京医院、南京医科
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]