北京积水潭医院新街口院区 010-58516347
北京积水潭医院是一家王府花园式医院。这里曾是元代大运河
首都医科大学附属复兴医院 010-88062583(门诊咨询),010-88062158(住院部)
首都医科大学附属复兴医院建于1950年,经过60多年的
航天中心医院 010-59971199(总机)
航天中心医院成立于1958年,是集医教研防于一体的大型
清华大学第一附属医院 1064369999
北京华信医院同时也称清华大学第一附属医院原隶属于信息产
首都医科大学附属北京潞河医院 010-69543901
首都医科大学附属北京潞河医院始建于1878年,是一家有
应急管理部应急总医院 010-64667755转2026
煤炭总医院,是集医疗、教学、科研、预防为一体的大型现代
北京电力医院 010-63501188
北京电力医院位于首都西南城区,北涵古莲花池之雅韵,南融
北京大学首钢医院 010-57830821
北京大学首钢医院是一所集医疗、教学、科研、预防保健为一
北京大学国际医院 010-69006666
北京大学国际医院座落在北京市昌平区中关村生命科学园的北
北京市隆福医院 010-58918260
北京市隆福医院于1950年建院,是集医疗、教学、科研、
北京市大兴区人民医院 010-69253780
北京市大兴区人民医院始建于1954年,历经60年风雨沧
北京市平谷区医院 010-89992103
北京市平谷区医院建于1950年,是北京协和医院对口支援
中国医科大学北京顺义医院 010-69429595,010-69423220-3004
北京市顺义区医院坐落在首都机场东侧,潮白河畔,是一所集
北京老年医院 010-62402950
北京老年医院始建于1949年。随着中国老龄化的进程,2
北京市宣武中医医院 010-63159610(预约挂号),010-63038881(热线)
北京市宣武中医医院隶属宣武卫生局,是一所集医疗、科研、
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病,是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病,其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状,在6岁前发病,少数可延迟至青春期,本病好发于日光强烈的夏季,随晚秋至冬季日光强度变弱,症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食,宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效;避免禁食,甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇),... [详细]
本病为常染色体显性遗传,位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷,使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏,导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶),... [详细]
1、血象:血红蛋白和红细胞比容可略低于正常,MCV低于正常或正常,MCH轻度减低,红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象:骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石,个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活,严重影响患者健康,因此要及时治疗... [详细]