中国医学科学院北京协和医院 010-69156114
北京协和医院是集医疗、教学、科研于一体的现代化综合三级
中国人民解放军总医院第一医学中心 010-66887329
中国人民解放军总医院（301医院）创建于1953年，是
北京大学第一医院 010-83572211
北京大学第一医院（简称“北大医院”）位于北京老皇城内，
首都医科大学附属北京朝阳医院 010-114(预约挂号),010-85231000(查号),010-85231212(门诊办公室),010-51718999(京西院区)
一、医院概况 首都医科大学附属北京朝阳医院建
北京大学第三医院 010-82266699(总机)
北京大学第三医院（简称“北医三院”）建于1958年，国
北京大学人民医院 88326666
北京大学人民医院创建于1918年，是中国人自行筹资建设
首都医科大学附属北京安贞医院 电话：010-114(预约挂号),010-64412431(总机),010-64456260(挂号室),010-64456637(门诊部咨询)
首都医科大学附属北京安贞医院集医疗、教学、科研、预防、
首都医科大学附属北京儿童医院 010-114(预约挂号),010-59616161(咨询)
首都医科大学附属北京儿童医院是集医疗、科研、教学、保健
北京中日友好医院 010-84205288
中国医学科学院整形外科医院 010-88772233
中国医学科学院整形外科医院（八大处整形医院）创建于19
中国中医科学院广安门医院 010-83123311
中国中医科学院广安门医院(暨中国中医科学院第二临床医药
中国中医科学院西苑医院 62835678 62835252
中国中医科学院西苑医院中国中医科学院西苑医院（简称“西
首都医科大学宣武医院 83198277
首都医科大学宣武医院创建于1958年，是一所以神经科学
首都医科大学附属北京中医医院 010 - 52176823
北京中医医院始建于1956年，是北京市唯一的一所市属综
北京积水潭医院 010-114(预约挂号),010-58516688(总机),010-58516688-6873(挂号室)
——精诚、精艺、精心 为人民健康服务 北京积水潭医院是
原卟啉病(protoporphyria)亦称红细胞肝性卟啉病，是一种常染色体显性遗传性卟啉代谢异常的疾病，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的皮肤出现对日光过敏... [详细]
1、患者大多于幼年开始出现症状，在6岁前发病，少数可延迟至青春期，本病好发于日光强烈的夏季，随晚秋至冬季日光强度变弱，症状逐渐消退... [详细]
不宜太饥饿或低糖饮食，宜高糖饮食。饮食糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效；避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)，... [详细]
本病为常染色体显性遗传，位于染色体18q21.3的亚铁螯合酶基因缺陷，使催化原卟啉Ⅸ与亚铁离子合成血红素所需的亚铁螯合酶缺乏，导致原卟啉Ⅸ在体内蓄积过多。游离原... [详细]
一、治疗治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性。1、避光患者应尽可能避免直接暴露于日光下，穿深色衣服，或穿特殊钛、锌防护服，也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮)，指... [详细]
一、发病原因1、原卟啉病的卟啉代谢紊乱发生于骨髓中的幼红细胞和肝细胞骨髓、肝脏、血液的网状细胞和成纤维细胞内的铁螯合酶缺乏(血红素生物合成过程中的最后一种酶)，... [详细]
1、血象：血红蛋白和红细胞比容可略低于正常，MCV低于正常或正常，MCH轻度减低，红细胞的寿命时间正常。2、骨髓象：骨髓增生程度和骨髓细胞造血均在正常范围... [详细]
原卟啉病主要是并发胆结石，个别病例可有慢性肝内胆汁游积而发生肝硬化 。影响患者的日常生活，严重影响患者健康，因此要及时治疗... [详细]
