主动脉弓综合征视网膜病变根据血管受累部位和程度而有不同临床表现，主要由供血不足所致，患者可有头痛、头晕、甚至晕厥。患者可能言语和（或）听力障碍、吞咽困难、记忆力减退、情绪不稳、视力减退、鼻中隔坏死性穿孔。锁骨上区有血管性杂音，上肢无力，感觉异常如手臂阵发性麻木或发凉。一侧或两侧颈动脉和桡动脉搏动减弱或消失，血压不能测得，暂时性偏瘫，偶见发热、月经过少或无月经、皮肤柔弱、毛发纤细等。化验室检查可有白细胞增多、血沉增高等。
由于眼动脉供血不足致视网膜缺血，患者可有一过性黑矇，单眼或双眼视力减退直至黑矇。视野向心性缩窄或全盲，视网膜电图检查b波降低或熄灭。视力模糊随患者体位由卧位变为坐位而加重，特别是仰头、穿硬领或高领衣服时易诱发症状发作。
视网膜动脉变细、中央动脉压下降不能测出，轻压眼球视网膜动脉即无血流，位置改变或视网膜中央动脉压降低至眼压水平时可见视网膜中央动脉搏动。血流呈节段状，视网膜静脉迂曲扩张，膨大呈豆状或梭形，静脉内血流呈念珠状或节段状。血流缓慢自视网膜周边部流向视盘，毛细血管迂曲扩张，特别是在视盘表面及其周围。视网膜周边部早期有微血管瘤形成，也有位于后极部者，视网膜中央动脉和静脉的吻合为本病最常见的体征，约占81％。吻合可发生在眼底任何部位，但常见于视盘及其周围，呈环形及花圈状。随病情发展吻合增加，视盘表面也可有新生血管形成，可呈桑椹状或卷丝状。新生血管也可发生在其他部位，如中周部。视网膜可有斑点状或火焰状出血，以及视网膜渗出。晚期可产生视神经萎缩、视网膜脉络膜萎缩、色素沉着。动脉变细有白鞘，新生血管形成导致玻璃体积血，增殖性视网膜病变和牵拉视网膜脱离。
除眼底改变外尚可见球结膜血管扩张迂曲，并有动静脉吻合。角膜后壁有棕色沉着物，虹膜有新生血管，常沿虹膜瞳孔缘和虹膜根部走行。虹膜萎缩、瞳孔开大，偶有调节麻痹可能由于睫状体和虹膜慢性缺血所致。睫状体房水分泌减少而形成低眼压，晚期有并发白内障。