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眼外肌广泛纤维化综合征有哪些症状

一、临床类型

根据眼外肌纤维化的程度和眼外肌受累情况,本病可分为5种类型:

1、先天性固定性斜视:系水平肌的先天性纤维化,发生于内直肌时呈严重内斜,发生于外直肌时呈严重外斜,文献报道以内斜为多。

2、广泛性眼外肌纤维化综合征:纤维化发生在同侧眼2条以上眼外肌或包括提上睑肌。

3、先天性下直肌纤维化。

4、先天性上直肌纤维化。

5、伴眼球内陷的先天性单眼所有的眼外肌纤维化并有上睑下垂,此种类型少见。

二、临床特征

综合Laughling,Letson,Crawford和国内文献的报道,本病有如下临床特征:

1、先天发病,有阳性家庭史,为常染色体显性遗传,个别为散发病例,病情无进展及缓解。

2、眼球不能上转和下转,不能水平转动或稍有水平转动。

3、双眼上睑下垂。

4、无Bell现象。

5、双眼固定在向下注视的位置,位于水平线下20°~30°。

6、下颌上举,头后倾。

7、球结膜无弹性并变脆。

8、眼外肌,眼球筋膜与眼球之间有粘连,节制韧带肥厚,肌肉融合,眼外肌附着点可有严重异常,如后退,偏移,分支,足板形附着等。

9、常患弱视。

10、牵拉试验时向各方向牵拉眼球均不能转动。

11、向上方或侧方注视时,有异常辐辏运动或外侧注视时的异常开散运动。

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