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原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎是怎么引起的

皮肤活检显示为白细胞破碎性血管炎,其病理改变为皮下毛细血管、小动脉、小静脉血管内皮细胞肿胀、炎性变性与坏死,周围有中性粒细胞浸润,有时伴有类纤维蛋白沉积。在内脏的活组织检查也同样可见到与皮肤相似的血管炎性病变。

肾脏活检可有广泛性增生性肾小球肾炎,受累的肾小球基底膜增厚伴中性粒细胞浸润,也可见有局灶性肾炎和膜增殖型肾炎,但有时增生反应较轻,这些变化主要由于冷球蛋白参与形成的免疫复合物沉积于肾小球的血管内膜所致。在许多病例中发现毛细血管内皮增生和基底膜内嗜酸沉淀物,尤其是在急性肾功能衰竭的患者,可见有大片基底膜内嗜酸沉淀物以及完全性毛细血管腔闭塞,基底膜碎裂,类似于膜增殖型肾炎的改变。另有一些病例可出现伴随发生的局灶性纤维蛋白样坏死性肾动脉炎,肾小管和肾实质损伤较轻。部分病例可见有肾间质内浆细胞和淋巴细胞浸润,并伴有纤维化。少数病例的毛细血管内皮细胞内可见有包涵体结晶。

电子显微镜下可见血管内皮下沉积物中冷结晶包涵体及纤维素和管状结构。免疫病理学检查在栓子内和血管壁内可出现IgM、IgG和C3沉着。这些物质也沉着在基底膜上而呈颗粒状分布,从而证明了免疫在本病发病中所起的作用。

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