婴儿及儿童期癫痫及癫痫综合征的西医治疗中不同类型原发病因不同,方法和预后不同,具体如下:
1、原发性阅读性癫痫
口面或下颌肌刚出现阵挛时,停止阅读可终止发作,但多数病人需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。
2、Kojevnikow综合征
安定静脉注射可终止发作,AEDs疗效及预后与病因有关,许多病例疗效不满意,激素或免疫球蛋白治疗效果不肯定。手术治疗短期效果较好。Rasmrssen综合征治疗困难,AEDs难以控制发作,预后不良。可试用大剂量皮质类固醇或免疫球蛋白静脉滴注(Hartetal,1994)。早期行半球切除术可中止发作,阻止智力减退,远期疗效可能较好(Viningetal,1993)。
3、偏侧抽动
偏瘫综合征(HHS)治疗困难,对症处理,AEDs难以控制发作,预后不良。
4、颞叶癫痫、额叶癫痫、顶叶癫痫及枕叶癫痫
需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),苯妥英或卡马西平有效。
5、肌阵挛-站立不能发作癫痫
需用规范的抗癫痫发作治疗(AEDs),多数病例疗效较好,也有未经治疗停止发作者,部分病例治疗困难,约1/3病人需用药4~5年以上。
6、早期肌阵挛脑病
AEDs及ACTH疗效不明显,常早期死亡。
7、大田原综合征
大田原综合征治疗困难,AEDs无效,少数病例用ACTH可能有效,多数病例有重度智力低下及体格发育障碍,多数患儿早期死亡。
8、Landau-Kleffner综合征
卡马西平、苯妥英(苯妥英钠)常可控制发作,但不能改善语言功能。病程早期应用皮质类固醇可使EEG正常,长时间缓解失语和癫痫发作;安定静脉注射可使EEG恢复正常,患儿语言功能恢复需语言训练。
9、常染色体显性夜间额叶癫痫
卡马西平通常可有效地预防本病发作。
10、室管膜下灰质异位
AEDs治疗无效,外科切除结节可能治愈,提示临床难治性癫痫患儿常规AEDs治疗无效者需行MRI检查。