先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等 [详细]
一、发病原因根据病因分类，通常分为两大类：1、原发性包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化 [详细]
一、家族史和生产史很大一部分CNS的患儿有阳性家族史，多数患儿为35～38周早产，体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史，Apgar评分偏低，羊水中有胎粪，本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25％ [详细]
1、羊水AFP水平增高：是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别 [详细]
一、感染是NS最常见的并发症，也是其死亡的主要原因。常见的感染部位有呼吸道、皮肤、泌尿道及腹部 [详细]
已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，应重视遗传病咨询和产前诊断。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰，当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中，故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测 [详细]
1、饮食注意每天吃盐1～3克，浮肿严重时要完全忌盐，并稍限饮水量。经治疗尿量增加后，要增加食物中盐分，并给氯化钾、钙片等口服。长期低盐或忌盐，会引起低钠症状，如精神不振、呕吐、烦躁、尿血、血压降低。2、不宜随便减量或停药 [详细]
1、饮食注意每天吃盐1～3克，浮肿严重时要完全忌盐，并稍限饮水量。经治疗尿量增加后，要增加食物中盐分，并给氯化钾、钙片等口服。长期低盐或忌盐，会引起低钠症状，如精神不振、呕吐、烦躁、尿血、血压降低。2、不宜随便减量或停药...[详细]
已明确此征为常染色体隐性遗传性疾病，应重视遗传病咨询和产前诊断。妊娠13周时胎儿血中甲胎蛋白浓度达到高峰，当胎儿发生蛋白尿时，则AFP随尿蛋白进入羊水中，故产前诊断常借助于羊水中的甲胎蛋白浓度检测...[详细]
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1、羊水AFP水平增高：是CNS患儿的特征性改变，由于在宫内排蛋白尿，在妊娠16～22周时，羊水的AFP水平增高；先天性神经管发育不全，也可出现羊水AFP水平增高，但其胆碱酯酶水平常同时增高可资鉴别...[详细]
一、家族史和生产史很大一部分CNS的患儿有阳性家族史，多数患儿为35～38周早产，体重偏低，常为臀位，常有宫内窒息史，Apgar评分偏低，羊水中有胎粪，本征特征是大胎盘，正常儿胎盘不超过胎儿体重的25％...[详细]
一、发病原因根据病因分类，通常分为两大类：1、原发性包括芬兰型先天性肾病综合征、弥漫性系膜硬化、微小病变、局灶节段性硬化...[详细]
先天性肾病综合征(congenitalnephroticsyndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等...[详细]