小儿颅咽管瘤的临床表现主要有以下几种:
1、颅内压增高
颅内压增高多因肿瘤阻塞室间孔引起梗阻性脑积水所致。巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一。患儿表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。
2、内分泌功能紊乱
肿瘤压迫腺垂体使其分泌的生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少导致患儿生长发育迟缓、皮肤干燥及第二性征不发育等。因压迫下视丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代谢障碍、体温调节障碍(体温低于正常者多)等。
3、视力、视野障碍
几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲。颅内压增高时可引起视盘水肿。晚期可见视神经继发性萎缩和视野向心性缩小。