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小儿肥厚型心肌病的治疗方法

2、解除梗阻

对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者,以往采用外科手术治疗,做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术。近年研究了两种可代替外科手术、减轻左室流出道梗阻的有效方法:

(1)双腔全自动起搏器(DDD):DDD治疗可减轻严重左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全,患者耐药症状得到改善,并提高了运动耐力。在右室安装DDD,引起室间隔向相反方向运动,使收缩期左室流出道增宽,因此收缩期左室流出道血流速度减慢,二尖瓣前叶向前运动降低,从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全。然而这些DDD起搏的即时作用并不能完全阐明DDD起搏引起的血流动力学改变。长期的起搏治疗,即使在DDD起搏暂时中断,恢复窦性心律时,血流动力学的改善仍很明显。DDD作用机理仍待研究。曾报道应用DDD治疗抗药的左室流出道梗阻HCM84例,患者年龄11~77岁(平均49±16岁),心功能Ⅲ~Ⅳ级81例,Ⅱ级3例,均有严重症状,其中晕厥35例(42%),晕厥前兆41例(49%)。左室压力阶差休息时96mmHg±41mmHg74例,激动时>55mmHg10例。经DDD治疗随访平均2.3年±0.8年,最长3.5年,结果症状消除28例(33.3%),改善47例(56%),无改变7例(8.3%),猝死2例(2.4%),3年累计存活率97%。35例有晕厥发作者只有5例(6%)仍有晕厥发生。74例休息时压力阶差从96mmHg±41mmHg下降为27mmHg±31mmHg。该临床研究结果提示DDD治疗对于严重左室流出道梗阻,尤其是有晕厥发作的患者的预后有明显改善。

(2)经皮室间隔消融术(Percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation,PTSMA):又称化学间隔消融术(chemicalseptalablation,CSA)。通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇,造成近端室间隔梗死、变薄,从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全,已用于治疗左室流出道梗阻HCM的抗药患者。术后近期结果提示大部分患者症状好转,心功能改善,左室压力阶差下降。PTSMA可引起快速性心律失常。至于远期是否影响左心功能,仍需观察。

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