3、肺动脉高压的病理改变
(1)动力性肺动脉高压的基本病理改变：动力性肺动脉高压可引起致丛性肺动脉病，致丛性肺动脉病早期是肌型肺动脉中层肥厚、细动脉肌型化、细胞性内膜增生及管腔变窄；病变进一步发展，胶原和弹力纤维增多，引起板层样排列的内膜纤维化，这种向心性板层样内膜纤维化严重者可使管腔完全闭塞，后期可出现扩张性改变、类纤维素坏死、动脉炎及丛样病变形成。
(2)病理改变分级：高动力型肺动脉高压，Heath等首先提出6级分类法：Ⅰ级显示肺动脉中层肥厚；Ⅱ级为肺动脉中层肥厚及内膜细胞性增生；Ⅲ级出现肺动脉阻塞性内膜纤维化；Ⅳ级丛状病变；Ⅴ级在前4级基础上出现肺动脉扩张性病变；Ⅵ级有坏死性肺动脉炎。阜外医院病理科提出4级分类法：将Heath描述Ⅰ、Ⅱ级病变归为Ⅰ级(轻度)；Ⅱ级是Heath分类的Ⅲ级(中度)；Ⅲ级是Heath分类中的Ⅳ和Ⅴ级(重度)；Ⅳ级是Heath分类的Ⅵ级(极重度)。并提出Ⅰ、Ⅱ级病变属可逆性；Ⅲ级属临界性病变，患者术后遗留持久性肺动脉高压，但也有的可几乎恢复正常，而Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ级已有高度固定的肺血管阻力，广泛和不可逆性的阻塞性肺血管病变。
(3)病变分级与肺动脉平均压和总阻力关系：根据阮英茆的研究：主肺动脉平均压在6.7kPa(50mmHg)以上，总阻力>1000cm-5属Ⅲ、Ⅳ级病变，多数死于肺动脉高压的并发症，当主肺动脉平均压小于6.7kPa(50mmHg)，总阻力600～800dynscm-5，中度升高时均死于肺动脉高压以外的原因。并提出双向分流的左向右分流先天性心脏病属Ⅲ、Ⅳ级病变，提示多向分流病人多数有晚期肺血管病变。