(1)肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道、永存动脉干及单心室等，此类疾病所致肺动脉高压系由于Qp增加而引起。
(2)肺血管病：主要由肺血管阻力(Rp)增加所致。
①弥漫性肺栓塞病：如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状细胞病的原发性肺动脉血栓形成。
②肺动脉炎：由大动脉炎、雷诺综合征、硬皮病、系统性红斑狼疮、多发性肌炎、皮肌炎、嗜伊红细胞增多综合征、结节性动脉炎等累及肺动脉所致。
(3)肺部疾病：
①慢性阻塞性肺部疾病(COPD)：见于支气管哮喘、肺气肿、慢性支气管炎。
②弥漫性间质性或肺泡性疾病：如特发性肺含铁血黄素沉着症、结节病、肉芽肿病、肺间质纤维化，肺泡蛋白沉着症、肺泡微石症。
③肺泡通气不足：原发性及神经肌肉性肺泡通气不足。
(4)高原性肺动脉高压。
(5)肺静脉性高压：前已述及当pv升高时，pa也必然升高。引起肺静脉高压的疾病见于三房心、二尖瓣狭窄、完全性肺静脉异位引流伴肺静脉梗阻等。
3、原发性肺动脉高压病因
本病病因不清，可能是一种先天性多种因素共同作用的结果：
(1)类似于原发性高血压，属于神经-体液性疾病。
(2)肺动脉炎的继发性血管病变。
(3)胶原性(结缔组织)疾病的肺血管改变。
(4)慢性微型栓子栓塞的结果。
(5)家族遗传性。文献报告25个家庭成员中有63例患肺动脉高压。有一点可以肯定，原发性肺动脉高压无先天性心肺疾患。
二、发病机制
1、肺动脉的结构和血流
(1)肺动脉结构：从组织学将肺动脉分为3段：
①弹力动脉段：外径大于1mm，与支气管并行，富于环纹的弹力纤维，肌肉组织少。