一、发病原因
肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压等。
1、分类
(1)按病因分：
①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。
②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。
(2)按程度划分：一般为大多数学者接受的划分方法有：
①肺动脉收缩压：4～5.3kPa(30～40mmHg)时为轻度；5.3～9.3kPa(40～70mmHg)为中度；>9.3kPa(>70mmHg)以上为重度。
②以肺动脉收缩压和体动脉收缩压的比例(Pp/Ps)来划分：Pp/Ps0.75为重度。
(3)按血流动力学特点分为：
①被动性肺动脉高压：由于左房压和肺静脉压升高，通过肺微血管影响到肺动脉造成肺动脉高压，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺静脉阻塞病。
②动力性肺动脉高压：由于肺动脉的高血流引起肺动脉压力升高，如左向右分流型先天性心脏病。
③反应性肺动脉高压：肺小动脉痉挛、动脉壁肌肉肥厚或收缩引起肺血管阻力升高，如肺源性心脏病、原发性肺动脉高压。
④闭塞性肺动脉高压：主要是由于肺动脉栓塞。不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床减少、肺动脉血管内皮增生、平滑肌肥大、胶原堆积、管腔变窄，是各种肺动脉高压晚期共同病理表现。
2、继发性肺动脉高压病因
根据流体力学原理，肺动脉压与肺静脉压，肺血管阻力和肺血流量有关，可以公式表示即：pa=pv+RpQp。式中pa指肺动脉压，pv为肺静脉压，Rp为肺血管阻力，Qp为肺血流量。凡引起pa、Rp和Qp增加的因素均可致肺动脉高压。