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小儿多发性硬化的临床表现

小儿多发性硬化起病可急可缓,儿童患者起病多较急。首发症状有视力减退(单眼或双眼)、复视或眼外肌麻痹,单肢或多肢麻痹,感觉异常,共济失调,尿便障碍,智能或情感改变等。儿童早期发病者症状常不典型,可表现为弥漫性脑病、脑膜反应、脑水肿、惊厥发作及意识障碍。眼底检查多数正常,也可见视盘炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害都较常见。共济失调、构音障碍和意向性震颤,同时出现即所谓Charcot三联征,如能排除其他小脑疾患,则可认为系本病引起。核间性眼肌麻痹及旋转性眼震颤也是高度提示本病的体征。多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始,随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状,即标志着中枢神经系统内存在多个病灶,从而表现为本病的临床特征。

本病的典型病程是缓解与复发交替发生。每一次复发均遗留新的、永久性神经功能损害。典型的缓解与复发病人约占2/3;少部分病人表现为良性型,即发作次数少(1~2次),神经损害轻,恢复几乎完全;另有部分病例病情持续进展而无明显缓解,称为进展型;极少数病例起病急骤,发展迅速,常于发病数周或数月死亡,称为急性型或恶性型。

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