乳头型也叫全乳头坏死,以乳头的坏死、分界和分离为特点。坏死早期可见乳头肿胀,黏膜正常,肾盏正常。进行性坏死则使黏膜丧失,造影见乳头不规则,边沿模糊。随着坏死乳头的分离,开始形成窦,肾盂造影见窦成弧形。当整个坏死乳头与正常组织分离开时,造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。在少数病例,坏死乳头脱落至肾盂,可在尿中发现。但在多数病例,坏死的乳头不脱落,而是被吸收或保持在远处,之后坏死的乳头被钙化或形成结石的核心。如坏死乳头被吸收或脱落,造影可见正常乳头部位形成“杵状肾盏”;如坏死乳头在原处被钙化,造影可见围绕窦内坏死乳头的环形影。脱落的坏死乳头,以及由此形成的结石,可造成尿路梗阻。
肾髓质坏死可局限于少数几个乳头或发生在许多乳头,可累及单侧或双侧肾脏,多数患者双肾受累。有报道在一侧肾脏发生RPN的患者,在之后的4年内发生另一侧肾脏的乳头坏死。
二、发病机制
肾髓质坏死的主要发病机制可能是由于各种病因所致的肾髓质血流量不足,导致缺血性坏死。如糖尿病引起的微血管病变或镰状细胞病引起的血流障碍等。
本病的发生与肾脏髓质锥体血供的解剖生理特点及肾缺血、髓质乳头血管病变与感染有关。肾脏血流量的85%~90%分布在皮质,髓质仅占10%~15%,越近肾乳头血供越少,且皆源于髓旁肾单位的出球小动脉经直小血管而来,受髓质中溶质浓度和渗透压梯度的影响,血液黏稠度逐渐增高,血流缓慢,是为缺血性坏死的常见部位;伴发的基础疾病如糖尿病、止痛剂肾病、高尿酸血症等本身即可引起慢性间质性肾炎和肾小血管病变,止痛剂肾病、镰状细胞性贫血、巨球蛋白血症等致乳头区受高浓度酸性物质刺激及血液异常高黏滞,尿路梗阻时肾盂、肾盏及肾小管内压增加,这些因素均可导致髓质乳头部严重缺血和坏死,兼之病人全身及局部对细菌侵袭易感性增加,容易并发肾脏与泌尿道感染,进一步加重肾锥体血供障碍和组织坏死。临床发现约半数以上肾乳头坏死病例存在两种或更多(如糖尿病合并尿路感染)的致病因素,易患因素越多,发生率越高。