视神经脊髓炎的病因:
(一)发病原因
NOM的病因及发病机制尚不清楚,长期以来认为NOM是MS的一种临床亚型,白种人具有MS的种族易感性,以脑干病损为主;非白种人则对NOM具有易感性,以视神经和脊髓损害最常见,这可能与遗传素质及种族差异有关。
NOM是一种严重的单相病程(monophasic course)疾病,但许多病例呈复发病程(relapsing course)。
(二)发病机制
急性MS偶可表现视神经与脊髓共同受累,约25%的MS患者以突发球后视神经炎为初始症状,NOM与MS关系有待阐明,Wingerchuk等(1999)描述了71例NOM患者的疾病谱,临床索引事件(index events,即视神经炎和脊髓炎)特点,CSF和血清学,MRI特征和长期病程评估,发现NOM的临床经过,脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。
NOM的病理改变是脱髓鞘,硬化斑及坏死,伴血管周围炎性细胞浸润,与经典的MS不同,病变主要累及视神经,视交叉和脊髓(胸段与颈段),破坏性病变明显,脊髓坏死并最终形成空洞,胶质细胞增生不显着,坏死可能反映炎症过程严重性,并非疾病的本质。