恶性血管内皮瘤(malignantangioendothelioma)又称血管肉瘤,小儿少见,多发生于皮肤,软组织,肝和脾等处,肿瘤以皮肤的发生率最高,其他依次为软组织,乳房,肝,脾,心脏等处,皮肤肿瘤多见于头颈部,其次为上下肢,躯干,表现为高出皮肤的结节,直径1~2cm,表面常见坏死破溃。
病理诊断上本瘤易与癌及血管丰富的转移性癌,上皮细胞型滑膜肉瘤,高分化的纤维肉瘤及血管内乳头状内皮增生症等相混淆,免疫组织化学染色有助于其鉴别诊断,如:Ⅷ因子相关抗原由内皮细胞合成及其来源肿瘤的特异标记物,荆豆凝集素能确诊本瘤的血管内皮性质。
该肿瘤因局部广泛扩散或远处转移,死亡率高,肿瘤常见转移到肺和肝,也可至区域淋巴结,对放疗敏感度低,只有早期局限的四肢,躯干肿瘤可能获得根治手术和切除。
8、淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)
淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)在小儿极为罕见,高度恶性,肿瘤呈现一个坚韧的肿块,如色青的瘀斑,高出皮面,相近的皮肤,皮下组织,肌肉有纤维化,肿瘤多发生于四肢,向近远端发展,对淋巴管肉瘤无有效治疗方案,肿瘤对放疗不敏感,成人病例多要截肢,凡有慢性和先天性淋巴水肿的患者,应定期检查,如有肿瘤症状,即做根治手术。
滑膜肉瘤的确切来源不明,可能源自向滑膜细胞分化的间叶组织,青少年多见,有婴儿病例报告,男性多于女性,肿瘤好发于下肢,膝关节最多见,其他依次为足,踝,髋;上肢主要发生于腕,肩,肘和手的关节,也可发生于头颈,胸腹壁。
临床上多于关节附近触及一肿块或一肿瘤区域,患儿可有自发性疼痛或压痛,少有严重的功能障碍,分化不良的肿瘤可有消瘦,运动受阻等情况,头颈部肿瘤可能引起吞咽或呼吸困难,X线片上肿瘤为圆形或椭圆形软组织肿块影,可有分叶状,20%左右的病例有骨膜反应或骨质侵蚀,小儿病例肿块中的钙化较成人多见,CT扫描发现肿块的中心坏死区。