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肉芽肿性血管炎的治疗方法

5、吗替麦考酚酯:初始用量1.5g/d,分2~3次口服,维持3月,维持剂量1.0g/d,分2~3次口服,维持6~9月。

6、丙种球蛋白:静脉用丙种球蛋白(IVIG)通过Fc介导的免疫调节作用,通过Fab干扰抗原反应或参与抗独特型抗体交叉作用而抑制抗体形成,抑制T淋巴细胞增殖及减少自然杀伤细胞的活性。大剂量丙球还具有广谱抗病毒、细菌及其他病抗体作用。一般与激素及其他免疫抑制剂合用,剂量为300~400mg/kg/d,连用5~7天。

7、化疗方案:对一些难治性的患者,笔者曾在临床上试用了用于淋巴瘤的CHOP化疗方案,取得了一定的疗效。

三、其他治疗

1、复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole,SMZCo):对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者,可选用复方新诺明片进行抗感染治疗(2~6片/日),认为有良好疗效,能预防复发,延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时,应注意预防卡氏肺囊虫感染所致的肺炎,约6%的GPA患者在免疫抑制治疗的过程出现卡氏肺囊虫肺炎,并可成为GPA的死亡原因。

2、生物制剂:利妥昔单抗即抗CD-20单克隆抗体可以清除B细胞,以往临床上主要用于治疗淋巴瘤,目前已经有两项随机对照临床试验证实该药能够诱导ANCA相关血管炎(包括GPA、变应性肉芽肿性血管炎和显微镜下多血管炎)缓解。另外,已经有临床试验证实依那西普(Etanercept)对GPA无效。

3、血浆置换:对活动期或危重病例,可用血浆置换治疗作为临时治疗。但需与激素及其他免疫抑制剂合用。

4、急性期患者如出现肾衰则需要透析,55%-90%的患者能恢复足够的功能。

四、对于声门下狭窄、支气管狭窄等患者可以考虑外科治疗。

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