软骨肉瘤一般发病缓慢，最常见的症状是疼痛，开始为钝痛，间歇性，逐渐加重，其后是慢慢增长的包块，症状存在的时间平均为1～2年，检查可发现一个有压痛的包块，关节可活动受限，肿块局部可触及发热。下面从好发部分和分型加以介绍。
一、好发部位
在大宗病例统计中，长管状骨是软骨肉瘤的好发部位，约占全部病例的45％，其中股骨又是最常见的部位，约占全部病人的25％，下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35％，而上肢发病则为14％，其余常见部位是髂骨(25％)和肋骨(8％)，发病较少的部位是脊柱(7％)、肩胛骨(5％)、胸骨(2％)，罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。
1、在长管状骨中的软骨肉瘤，大多数位于干骺端，但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺，原发在骨干者不多见，股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端，肱骨远端软骨肉瘤罕见。
2、除了血液系统肿瘤外，软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤，肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部，在手部软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨，而在远侧指骨及腕骨发病者少，除了距骨与跟骨外，软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病，软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。
3、原发性软骨肉瘤，发病年龄一般都在30岁以下，男性多于女性，好发于四肢长骨，尤以股骨下端，胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见，其他如肋骨，髂骨，肩胛骨或胸骨等亦有发病，发生于短骨者少见，主要症状为钝状为钝性疼痛，可由间歇性转为持续性，并影响邻近关节使之活动受限，有时局部扪及肿块，但无明显压痛，周围皮肤可有充血红热现象。