单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤，是由透明的软骨小叶所组成，发病年龄常在30～40岁，男女比例相同，病人通常无特殊症状，或是出现无痛性肿胀来就诊，如有病理骨折可出现疼痛，常于拍摄X线片时发现肿瘤，在长管状骨，骨盆及肩胛带出现疼痛症状，应注意有无恶性变，一般无全身症状。
好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及，单一的内生软骨瘤约有40％～65％发生在手部，发生在足部较少，在手内，近节指骨是最好发部位，约占40％～50％的病例，其次是掌骨（约15％～30％），中节指骨占20％～30％，很少位于末节指骨（约5％～15％），各指的发生率以中指最多，其次是环，小指，再次为示指，拇指最少见，在腕骨属罕见（少于2％），在足部，发病率约占全部内生软骨瘤的6％，好发部位依次为趾骨，跖骨，距骨。
内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25％，且上肢发病多于下肢，典型部位为肱骨，股骨，胫骨，髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3％，颅骨，面骨，髌骨，跟骨，胸骨，肩胛骨，尺骨及脊柱为罕见的发病部位。
发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心，当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移，在手足部则位于短管状骨骨干的中心。