对中枢神经系统棘球蚴病而言，手术仍为根治的惟一疗法。手术的目标在完整摘除包囊，严防囊液外溢引起复发。术前应根据CT、MRI或血管造影精确定位，手术创口和骨窗要足够大，分离时应十分小心，必要时可用漂浮法切除，即将病人头放低，用洗疮器轻轻插入分离囊壁四周，灌注大量生理盐水，将包囊漂浮起来完整切除。
苯并咪唑类化合物是近年来重点研究的抗包虫药物，临床试用已取得了一定的疗效。对广泛播散难以手术的病人采用药物治疗可缓解症状，延长存活期；作为手术前后的辅助治疗，采用药物治疗亦可减少复发率，提高疗效。
阿苯达唑口服吸收良好，疗效显著，有取代甲苯达唑的趋势，剂量为每天10～40mg/kg，分2次服，30天为一个疗程，可视病情连续治疗数个疗程。亦有人建议长期大剂量阿苯达唑治疗，每天剂量为20mg/kg，疗程可从17～66个月(平均36个月)不等，经长期随访有效率可达91.7％。一般病人对长期治疗均能耐受，未见严重的毒副作用，但治疗中应随访肝、肾功能与骨髓，孕妇忌用。
甲苯达唑国外采用的剂量与疗程不一，剂量自20～200mg/(kg·d)不等，通常以40～50mg/(kg·d)为宜，分3次口服，疗程1个月，一般需治疗3个疗程，其间间隔半月。也有人延长治疗至3～5年者，疗效报道不一。本药吸收差，空腹口服仅1％吸收，配合脂肪餐，吸收率可提高至5％～20％。