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后部多形性角膜营养不良有哪些症状?

后部多形性角膜营养不良(PPMD)的症状较复杂,主要有以下几个方面:

一、一般表现 PPMD是一个家族性疾病,多为常染色体显性遗传,亦有见于常染色体隐性遗传者。患者一般为双眼发病,亦有不对称或为单侧,有时一眼角膜表现晚期的多形性改变,而另一眼角膜仅在一区域中有聚集小泡。该病的发病年龄不易确定,早期无自觉症状,通常不影响视力,因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描述为稳定的,但亦可缓慢进行,例如在年龄较大而视力仍正常的病人,聚集性小泡可能增多,表现为多形性以及后弹力层增厚。有些病人出现基质水肿逐渐影响视力,并发展成为上皮水肿,引起继发性带状角膜病变,而需行角膜移植,早期无自觉症状,通常不影响视力,因此一般发现较晚。

二、眼部表现 主要为角膜病变,虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙灯检查所见PPMD的形态改变包括内皮小的聚集性小泡,较大地图状水泡样改变,后弹力层呈灰色混浊或大小不等的斑块混浊而无点状角膜变性,这些改变位于深部角膜后弹力层水平。

三、继发青光眼 在PPMD病人中约13%的病人合并青光眼,青光眼临床表现有以下几种类型:成人开角型青光眼,成人闭角型青光眼及婴幼儿型青光眼,具有开角型和婴幼儿型青光眼的病人虹膜、角膜角镜检查正常,具有高位虹膜房角关闭的青光眼,虹膜、角膜角镜检查可见虹膜角膜粘连,形成丝状或柱状粘连,房角关闭的眼同时可以有虹膜萎缩和瞳孔移位,一旦出现沿房角60°~120°范围内宽型粘连,通常出现眼压升高。

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