(6)骨矿化部位的矿物质缺乏的钙缺乏综合征、慢性低磷血症:治疗应包括:①应根据不同病因进行治疗。②最基础治疗是补充磷,一般分4~6次给予,婴儿0.75g/d,儿童1.5~2g/d,成人可用到3~4g/d。③补充磷可影响肠钙吸收,故应加强钙剂补充,一般给元素钙0.5~1g/d。④要给予大剂量的维生素D2或D31万~40万U/d或1,25-(OH)2D31~4?g/d及1α-(0H)D32~8?g/d,并注意个体差异,定期监测血尿钙、磷。
(7)骨矿化部位的矿物质缺乏的X连锁家族性低磷血症:治疗包括:①大剂量维生素D治疗,可给维生素D,或D35万~15万U/d,但最好用活性维生素D,1,25-(OH)2D3从0.5~1?g/d开始逐渐增量,或1α-(0H)D32~4?g/d。②单纯服用维生素D常疗效不佳。虽然较大量阿法骨化醇有可能使骨病变好转,但可引起高血钙、高尿钙,而且低磷血症可能持续存在。而维生素D、磷制剂联合治疗既减少维生素D用量,又能避免因单纯使用磷酸盐使血钙降低而继发甲旁亢,加重骨病变。每天可给予元素磷1~4g,分4次口服,至少使血磷维持在1mmol/L(3.1mg/dl)左右,空腹血磷达到完全正常不太可能。③有作者建议用维生素D、钙、磷同时治疗,可减少维生素D用量,又建议小剂量磷口服(1~2g/d),因大剂量磷有时不易耐受可致腹泻、胃炎和降低血钙。
(8)肾小管的损害:严重的肾小管损害导致佝偻病和骨软化症,治疗包括:①有酸中毒者,最重要的是纠正酸中毒,可服用碳酸氢钠,儿童1~5g/d,成人为5~10g/d。有高氯酸血症则首选用枸橼酸溶液治疗,成分为枸橼酸钠98g、枸橼酸140g加水至l000ml。成人口服50~100ml/d,儿童为1~3ml/(kg·d)。该液每毫升含钠1mmol。如病人同时有低钾,可用复方枸橼酸溶液:枸橼酸钾100g、枸橼酸钠100g加水至1000ml,每毫升含钾、钠各1mmol,含HCO3-2mmol,每天60ml,分3次口服。碱剂常需终身服用。②如有低血钙,在口服碱性制剂前应及时补充钙剂,给予元素钙1g/d。③肾小管酸中毒者在纠正酸中毒后,骨病变仍无明显改善或痊愈,可给维生素D1000~50000U/d。已有肾钙化、肾结石者不宜服用钙剂及维生素D。范可尼综合征者需较大量维生素D,儿童4000~10000U/d,成人2万~20万U/d或首选1,25-(0H)2D30.25~1g/d,也可用1α-(0H)2D3。注意定期复查血、尿钙,特别是尿钙,避免高尿钙进一步导致肾功能损害。低血磷明显者加服中性磷溶液,骨病一旦纠正可停用维生素D。