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肺囊性纤维化如何预防?

肺囊性纤维化如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。疾病晚期会出现呼吸衰竭和肺心病,需要家庭氧疗。出现慢性呼吸衰竭时,使用夜间无创通气是肺移植的必要过渡。与感染相关的急性加重需要呼吸支持,且伴有明显的可逆性因素时,初期可使用无创通气,但是患者可能需要气管插管和机械通气。

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