一、眼部表现
眼部表现可是此病的最初表现,但多在全身病变之后发生,眼病变发生率约50%,主要表现为结膜炎,巩膜炎,巩膜外层炎,周边溃疡性角膜炎,虹膜睫状体炎,此外尚可出现脉络膜炎,脉络膜视网膜炎,神经眼科异常,视神经炎,视盘水肿,眼球突出,眼外肌麻痹,眼睑水肿,干燥性角膜炎(表1)。
1、巩膜炎:巩膜炎发生率约为10%,可表现为弥漫性,结节性或坏死性,多累及前部巩膜,可发生巩膜变薄,巩膜软化甚至巩膜穿孔,坏死性巩膜炎易于合并全身血管炎,弥漫性巩膜炎一般不发生于有全身血管炎的患者,结节性巩膜炎与全身性血管炎无任何关系。
2、葡萄膜炎:虹膜睫状体炎是一种常见的表现,可发生于30%的患者,虹膜睫状体炎具有复发性,易引起并发性白内障,常伴有巩膜炎,角膜炎和视网膜病变,有时葡萄膜炎可作为此病的最初表现,此外,尚可出现后葡萄膜炎,玻璃体炎等眼后段的炎症。
3、角膜炎:此病引起的角膜炎多为周边溃疡性角膜炎,严重者可致角膜穿孔,尚可引起角膜血管翳,周边角膜变薄。
二、非特异性全身表现
患者可出现发热,体重减轻,疲乏,盗汗,淋巴结肿大等非特异性全身表现。
1、耳廓软骨炎:耳廓软骨炎最为常见,占患者总数的80%~90%,发病突然,表现为单侧或双侧耳廓红肿疼痛,炎症易于复发或慢性化,造成软骨的破坏,导致耳廓下垂,或呈花椰菜样外观,由于外耳被变形的耳廓遮蔽,可引起听力下降,也可出现浆液性中耳炎,神经感觉性耳聋和前庭功能障碍。
2、鼻软骨炎:患者可出现受累部位的红肿和压痛,常伴有鼻塞,流涕,鼻出血,后期则出现马鞍状鼻畸形,其发生率为30%~60%。