本病患者易并发感染,应注意预防感冒,保持口腔卫生,一旦发生感染,应针对病原菌选用有效抗生素,力求早期控制感染,肌内注射人血丙种球蛋白难以达到有效预防感染作用,静脉输注大剂量人血丙种球蛋白在本病预防和治疗感染的作用尚在研究之中。
2、化疗
化疗是本病的主要治疗手段,新化疗药物的应用和用药方法的改进是近年来本病疗效提高的关键因素。
作为单药治疗,苯丙氨酸氮芥(米尔法兰,左旋苯丙氨酸氮芥),环磷酰胺,氮甲(甲酰溶肉瘤素,N-甲),丙卡巴肼(甲基苄肼),卡莫司汀(双氯乙亚硝脲,卡氮芥,BCNU),洛莫司汀(氯乙环己基亚硝脲,罗氮芥,CCNU),长春新碱,多柔比星(阿霉素),依托泊苷(足叶乙甙,VPl6)等均有疗效。
(1)方案:应用最久,疗效较好的是应用联合化疗。
①MP方案:苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)8mg/m2,口服,第l~4天(或4mg/m2,口服,第1~7天);泼尼松60~80mg,口服,第1~7天,4周为1疗程,MP的有效率约为50%,中数生存期24~30个月,80%患者在5年内死亡。
②M2方案:卡莫司汀(卡氮芥)00.5mg/kg,静注,第1天;环磷酰胺10mg/kg,静注,第1天;苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)0.25mg/kg,口服,第l~4天;泼尼松1mg/kg,口服,第1~7天,0.5mg/kg,口服,第8~14天;长春新碱0.03mg/kg,静注,第21天,5周为1疗程。
③VBMCP方案:长春新碱1.2mg/m2,静注,第1天;卡莫司汀(卡氮芥)20mg/m2,静注,第1天;苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)8mg/m2,口服,第l~4天;环磷酰胺400mg/m2,静注,第1天;泼尼松40mg/m2,口服,第1~7天,20mg/m2,口服,第8~14天,5周为一疗程。
④VMCP/VBAP方案:长春新碱1mg/m2,静注,第1天,苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)6mg/m2,口服,第l~4天,环磷酰胺125mg/m2,口服,第l~4天,泼尼松60mg/m2,口服,第l~4天,3周为一疗程;长春新碱1mg/m2,静注,第1天;卡莫司汀(卡氮芥)30mg/m2,静注,第1天;多柔比星(阿霉素)30mg/m2,静注,第1天;泼尼松60mg/m2,口服,第l~4天,3周为1疗程,两个方案交替使用。