获得性长Q-T间期综合征的发生机制已有较一致的认识，即由早期后除极所致，这一结论已为许多实验和临床研究所证实。例如，1983年,Brachmann等用氯化铯给家犬静脉注射，结果引起了短暂性窦性心律减慢及Q-T间期延长，T波形态改变，继而发生多型性室性心动过速，其特征与间歇依赖性长Q-T综合征病人的表现完全相同，由于铯可阻滞复极时钾离子流而使复极延缓，若将浦肯野纤维浸入氯化铯溶液中可引起早期后除极及触发活动，并且犬的在体心内单相动作电位记录证实，在氯化铯的作用下，与早期后除极相似的波形可引起Tdp。因此，许多学者认为早期后除极是异常Tu波及心律失常的基础。另外，体外实验中，将浦肯野纤维浸入低浓度钾溶液及治疗浓度的奎尼丁中，用单相动作电位记录技术可记录到心动过缓依赖性的早期后除极，进一步证实了两者间关系。临床研究结果为这一假说进一步提供了支持。Bonatli等用吸附电极在获得性长Q-T综合征患者中记录到类似早期后除极的波形。Coraboeuf等在酸中毒抑制复极期钾离子外向电流的浦肯野纤维，记录到早期后除极，并注意到Bonatu所观察到的现象，由此进一步推测，早期后除极在心率增快时可被抑制。
4、心动过速形态扭转的机制早年，Dessertenee认为是两个异位节律点互相竞争而交替获得主导心律。显然，两个起源的心动过速，若频率相差不大时则可产生特异性的扭转形态。
根据不应期离散学说，心室肌的不应期不一致将形成两种不同的折返通道，两种折返性心动过速竞争主导心律。根据后除极学说，在心律失常可能是连续QRS波群的起源部位在心肌内逐渐移动。并假设后除极的产生是广泛的，但某一部位可能对肾上腺素或其他因素的敏感性更高，如果整个心室肌均有后电位产生，则可能每个主导部位有变慢的内在倾向性并将主导权让给邻近的部位而导致心律失常的起源部位在整个心脏内移动，也可能是两个部位竞争主导心律。Tdp的自行终止可能是高频率的室性心动过速作为一种短阵猝发冲动而抑制了后除极的电位的缘故。
已经证明，长Q-T间期综合征患者，无论是间歇依赖型，还是特发型，其发生机制都是尖端扭转型室性心动过速。在尖端扭转型室性心动过速发作时，室率一般为160～280次/min，且心室几乎失去收缩，引起心输出量骤减，血压下降，病人出现意识丧失而发生晕厥。有些患者可进一步发展成心室颤动，而发生猝死。