一、眼部表现
Wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14％～78％，但在发病开始仅15％的患者有眼部受累，在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现，多为单侧受累，偶尔可双眼受累。
任何眼组织均可受累，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿，有些则是原发性的，如巩膜炎，葡萄膜炎等。
葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现，发生率为5％～38％(尚不包括视网膜炎，视网膜炎血管炎)，可表现为单侧受累，也可为双侧受累，可表现为前葡萄膜炎，中间葡萄膜炎，后葡萄膜炎，全葡萄膜炎，视网膜炎，视网膜血管炎等，葡萄膜炎多为非特异性炎症，可呈肉芽肿性或非肉芽肿性，多出现于疾病发生后一段时间，眼部病变往往出现于全身性病变之后，在少数患者可出现于全身性病变之前，也可作为该病的惟一临床表现。
二、全身表现
全身表现主要有上，下呼吸道坏死性肉芽肿，全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎，但在一些患者，在疾病的不同时期，上述三大方面的损害不一定均表现出来，此外尚可出现皮肤，神经系统，心血管系统受累和多种眼部疾病，患者非特异性全身表现通常有发热，不适，体重减轻，厌食，关节疼痛，肌肉疼痛等。
1、上，下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症：
呼吸道受累是此病最常见的表现，约90％以上的患者出现此种改变，于疾病早期患者往往诉有鼻窦区疼痛，脓性鼻涕，鼻塞，鼻出血，听力下降等，检查可发现慢性鼻炎，鼻窦炎，鼻溃疡，浆液性中耳炎，化脓性中耳炎，乳突炎，马鞍状鼻，双侧肺实质结节状浸润，易发生肺空洞，尚可出现弥漫性肺出血，约20％的患者出现胸腔积液。
2、肾小球肾炎：
肾小球肾炎在疾病初期发生率较低，但在疾病发生2年后则可高达80％左右，患者通常表现为蛋白尿，血尿，红细胞管型，最后可进展为肾功能衰竭。