肺动脉高压轻中度患者的预后相对可控，生存期通常可达5年以上。具体时间受基础病因、治疗反应及并发症管理的影响。主要影响因素包括病因类型、心功能分级、药物疗效、运动耐量下降程度及合并症控制情况。
特发性肺动脉高压预后较差，而结缔组织病或先天性心脏病相关者通过原发病控制可改善生存。慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者接受肺动脉内膜剥脱术后，5年生存率可达70%以上。
世界卫生组织心功能Ⅰ-Ⅱ级患者中位生存期超过7年，Ⅲ级约5年，Ⅳ级骤降至2.8年。定期评估6分钟步行距离和NT-proBNP水平可动态监测心功能变化。
靶向药物如安立生坦、波生坦、司来帕格可延缓疾病进展。联合使用内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂能使80%的患者3年生存率达85%。
6分钟步行距离大于440米者预后较好，小于165米提示高风险。规范化康复训练可提升运动耐力，但需避免过度运动诱发右心衰竭。
控制房颤、咯血、右心衰竭等并发症至关重要。抗凝治疗可降低血栓风险，利尿剂改善体液潴留，氧疗纠正低氧血症。
建议保持低盐饮食，每日钠摄入控制在2克以内。进行呼吸肌训练和下肢非负重运动，每周3-5次，每次不超过30分钟。避免高原旅行、妊娠等加重因素，每3-6个月复查右心导管和心脏超声。接种肺炎球菌和流感疫苗预防呼吸道感染，出现活动后晕厥或胸痛需立即就医。心理疏导和患者教育对提高治疗依从性具有积极意义。