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全身脂肪瘤 全身脂肪瘤的人容易得癌吗?

全身脂肪瘤

神经纤维瘤是我们在生活中的一种常见疾病,那么对于现在久居不下的发病率,我们一定要了解一下纤维瘤的不同症状。专家称,神经纤维瘤也是其中最为常见的一种,我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些,那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下。

(1)皮肤咖啡样色素斑:这是本病最常见的体征,又称为Cafeau Lait 斑,其呈多发性,大小不等(数毫米至数厘米),边缘不规则的淡棕色斑,多位于躯干部,

位于背部、腋下,其数目常与疾病严重程度有关。只要发现一处,就应考虑到神经纤维瘤病。这些皮肤咖啡斑在6个以上,直径在15mm 或一个直径在6cm以上有诊断意义。此斑在出生时或出生后不久即已出现,在儿童期此斑的大小和数量会增多。病理改变为多巴阳性色素细胞的增多引起基底细胞层色素的增生所致。

(2)皮肤神经纤维瘤:周围神经鞘细胞增生而形成的弥漫性丛状神经瘤。其在青春期出现,在一生中瘤体的数量会增多。因为瘤所在的表面皮肤变厚、起褶,触诊时感觉似一个虫袋,所以又称为神经瘤性象皮病。有的表现为纤维软疣,为具有色素和带蒂的、松软的瘤结节,由结缔组织、增生的神经鞘细胞和增大的皮神经组成。这些皮下肿物为多发性,严重病例可有数百个,遍布全身,大小不一,小如豌豆,大如鸡蛋,多沿神经干分布,呈念珠状,大多数突出体表,有的在皮下。皮肤或皮下神经纤维瘤是本病主要诊断指征。根据国际诊断标准,以上所述为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1)。临床上还有一种特殊类型是神经纤维瘤病Ⅱ型。国际上区别神经纤维瘤病I 和Ⅱ型标准如下:

①神经纤维瘤病Ⅰ型:是一种常染色体遗传性疾病,发病率约1/3000。其基因位于17号染色体长臂。Ⅰ型神经纤维瘤病诊断标准:

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