黏多糖贮积症Ⅵ型患者尿液中有过多的硫酸皮肤素,中性粒细胞和淋巴细胞有多而明显的异染性颗粒。X线检查同黏多糖贮积症Ⅰ型,以四肢、脊柱、骨盆改变为常见,此外尚有头颅... [详细]
黏多糖贮积症Ⅵ型目前无有效治疗方法。曾进行过各种试验治疗,但效果不肯定。糖皮质激素在实验中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用泼尼松2mg/kg并未出现临床效果... [详细]
黏多糖贮积症Ⅵ型临床症状与MPSI-H型相似,但较轻,最早出现和主要症状是进行性角膜周边部浑浊,可发生色素性视网膜炎,于6~8岁出现轻度关节强直、爪状手、面容轻... [详细]
黏多糖贮积症Ⅵ型发展为四肢瘫,呈侏儒样,有报告因胸部畸形引起心脏并发症。患者可并发脑积水和痉挛性截瘫,有的可发生心力衰竭,还可并发腹部膨隆,肝脾肿大、脐疝或腹股... [详细]
许多黏多糖贮积症Ⅵ型患者的父母为近亲结婚,避免近亲结婚是预防本病的重要环节。一旦发现糖原累积症,以防治低血糖为主,膳食少量多餐,限制脂肪和总热量,限制体力活动。... [详细]
黏多糖贮积症Ⅵ型患者应选择容易消化的流质饮食如菜汤、稀粥、蛋汤、蛋羹、牛奶等。饮食宜清淡少油腻,既满足营养的需要,又能增进食欲。可供给白米粥、小米粥、小豆粥、配... [详细]
黏多糖贮积症Ⅵ型也称马-拉综合征、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小,角膜浑浊,但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Marote... [详细]