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硬皮病顾名思义是皮肤硬化，皮肤日久出现软组织萎缩、肌肉萎缩、软组织变薄为特征的疾病。硬皮病可以分为系统性硬皮病、局限性硬皮病，还有其他疾病具有硬皮病样损害。常见的系统性硬皮病是免疫性疾病的一种，属于弥漫性结缔组织病。除了特征性皮肤硬化、肌肉挛缩、关节疼痛等，还有雷诺氏现象，病人着凉、受寒或者生气后可以出现手变白、变紫、变红，这是典型的雷诺现象。另外还可以有内脏损害，主要是肺间质纤维化、肾脏损害。局限性硬皮病常是发生在局部胸、腹以及四肢局部、头部，可以看到病人有刀疤样损害，没有内脏损害。因此，系统性硬皮病和局限性硬皮病是两种不同的疾病，要在风湿科进行明确的诊断，然后给予相应的方法来治疗。

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硬皮病的具体病因是什么?硬皮病的发病率只有十万分之一，目前病因未明。硬皮病是在遗传因素的参与下，由于某种因子刺激所导致的自身免疫性疾病，并认为硬皮病的具体病因与5-羟色胺代谢异常有关。

1、血管异常：近年来认为硬皮病是血管内皮细胞，特别是微血管内皮细胞反复受损的结果。血管内皮损害引起毛细血管通透性增加，血小板因子激活了血管壁周围间质中的成纤维细胞分泌大量胶原而导致纤维化。

2、免疫机制：由T淋巴细胞介导的对结缔组织或其他抗原的自身反应，导致淋巴因子和单核因子的释放而刺激成纤维细胞分泌大量胶原。近年来很多资料提到患者有高丙种球蛋白血症，部分患者血清中存在多种特异性自身抗体及类风湿因子。

3、结缔组织：代谢异常组织内过度纤维化是硬皮病的特征。在硬皮病患者的皮肤中发现成纤维细胞增多，从而使胶原合成增多。还有人认为本病的纤维化病变与胶原分子糖化和羟化异常，从而阻断了其有效控制胶原合成的反馈机制有关。

4、遗传基础：有报道在硬皮病的亲属中有患相同病患者。有很多报道HLA和本病有一定相关性，但结果不完全一致。

5、病理改变：主要病理表现为结缔组织炎性细胞浸润，血管内膜增生，血管壁萎缩、纤维化，结果造成管腔狭窄或闭塞。90%以上的系统性硬化症患儿发生雷诺现象。内脏肌肉纤维变性、萎缩、肌间纤维组织增生而造成脏器硬化。