鱼鳞病难以分辨 我身上的究竟是哪种呢？

鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤干燥伴片状鱼鳞状鳞屑为特点的遗传性疾病，目前已经发现有多个基因变异可以导致该病，包括常染色体显性遗传、X连锁隐性遗传等几种类型。

疾病分类

鱼鳞病可分为遗传性和获得性两大类。

遗传性鱼鳞病较为常见，通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起，包括：角质细胞形成有关的结构蛋白，细胞连接蛋白，细胞连接水解、脂质代谢及DNA修复所需酶类。

获得性鱼鳞病病因复杂多样，任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生，特别是影响丝聚合蛋白的合成和代谢过程的因素，其中常见的为系统性恶性肿瘤，特别是霍奇金病。某些自身免疫性疾病、HIV感染、营养缺乏、以及一些影响胆固醇代谢的药物也可引发获得性鱼鳞病。

临床表现

1. 常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代一方或双方患病则家中常有患者，但无性别差异，自幼年发病，成年后症状减轻或消失，皮损表现轻重不一，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外，尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑，中央固着，边缘游离。本病多对称分布于四肢伸侧及躯干，尤以肘膝伸侧为著。屈侧亦可出现，手背常有毛囊性角质损害，伴有掌跖过度角化，冬季加重，夏季减轻。患者常有异位性体质，如枯草热及哮喘等。

2. 表皮松解性角化过度鱼鳞病

又称大疱性鱼鳞病样红皮病，临床少见，生时或生后几小时，出现泛发性红斑鳞屑，鳞屑脱落后全身红皮，广泛分布的大疱，水疱恢复后无瘢痕，随年龄增长，水疱和红皮逐渐减轻消退，表现为疣状角化过度，特别是肘窝、腘窝、腋窝、腹股沟等屈侧和间擦部位。

3. X连锁隐性遗传鱼鳞病

属X染色体隐性遗传，仅发生于男性（女性为携带者），发病率1/2000-1/6000，出生后不久发病，其临床症状包括：

①其颈部的鳞屑大而*，头皮则仅有小鳞屑。

②全身皮肤都可波及，颈、躯干侧面较严重。肘窝、腋下、腹股沟、肛周、外*周围因相对潮湿一般不受累。一般不侵犯掌跖。

③无毛周角化。

④不少患者伴有角膜混浊、性器官发育异常，如隐睾、小睾丸等导致不育。

⑤随着年龄的增长，颈、面、头皮等处损害可能减轻，但腹及下肢则变得更严重，炎热潮湿的季节可缓解症状。

⑥个别患者的母亲小腿前面可有轻度的病变。

4. 板层状鱼鳞病

是一种重型的鱼鳞病，表现为全身大片状脱皮、头发稀疏、眼皮不能*闭合以及指甲明显增厚等特点。患儿出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹，2～3周后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离，往往对称性发于全身躯干四肢，包括皱褶部，掌跖过度角化，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。1/3患者有严重的睑外翻，唇外翻。

5. 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病

婴儿出生时即被包裹在羊皮纸样或火棉胶样的膜内，活动受限，伴睑外翻，24小时内出现裂纹和剥脱，10～14天后，出现大片角质板剥离，同时*好转。随着膜的剥脱，见其下红斑和鳞屑，通常为全身性，可累及面部，掌跖部和屈侧部，腿部鳞屑较大，呈板状，躯干部、面部和头皮则较细小。瘢痕性脱发，甲营养不良和睑外翻常见，并常伴有色素性视网膜炎。此外本病有发展成皮肤癌的可能，包括基底细胞癌和鳞状细胞癌。

6. 迂回性线状鱼鳞病

躯干和四肢近端泛发性多环状匍形性皮疹，外围有增厚、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成或角化过度。一些病例可发生松弛型角层下水疱，掌跖多汗。大多数病例可见竹节发。本病常同时存在特应性皮炎。随年龄增长，皮肤和毛发逐渐好转，但皮肤仍干燥，脱细屑。