(1)卡波济肉瘤(Kaposis sarcoma,KS):KS是内皮细胞增生性恶性肿瘤,组织病理学上可出现新生血管等独特表现。病变可累及皮肤、淋巴结、内脏等。KS可分为4种类型:
①Ⅰ型:典型散发性KS,又称特发型皮肤多形性色素沉着性肉瘤,以老年男性多见,好发人群为意大利裔及东欧犹太人种。1/3可继发淋巴系统恶性肿瘤,预后大多良好。
②Ⅱ型:非洲型KS,流行于非洲中部,以儿童和年轻男性为主,多累及内脏淋巴系统及淋巴结,预后差。
③Ⅲ型:医源性或移植后KS,其发生与移植后长期使用免疫抑制剂有关,临床表现与Ⅱ型接近,发生率不高。
④Ⅳ型:流行性或AIDS相关性KS,40%的艾滋病患者可合并KS,其中95%是同性恋或异性恋,AIDS相关性:KS是引起12%艾滋病病人死亡的病因。
到目前为止,研究证实,HHV-8感染与各型KS的发生均有密切关系,从各型KS患者标本中,HHV-8的检出率均超过60%,特别是Ⅳ型,HHV-8 DNA的检出率达100%,HHV-8感染作为KS的病因已经明确。
(2)淋巴系统疾病:
①以体腔为主的淋巴瘤(body cavity based lymphoma,BCBL):BCBL是1989年后发现的一种发生于艾滋病病人体腔内的淋巴细胞癌,并无固体瘤组织。免疫正常者也可患BCBL,但很少见。BCBL的诊断需考虑流行病学、病理学、基因以及临床等各方面情况。该病预后差,生存时间为2~6个月。在欧洲与北美洲,HHV-8感染可发生于所有与艾滋病相关的BCBL患者。通过半定量PCR及Sounthen印迹试验,在BCBL细胞内可检测出大量的HHV-8 DNA,可以间接证实HHV-8是BCBL发生的病因。
②多发性Castleman病(MCD):MCD又称多发性血管滤泡性淋巴增生性疾病,是非典型性多克隆淋巴增生,累及多个淋巴器官,表现为严重的多系统受累。MCD与KS疾病关系密切,特别是在艾滋病患者,KS与MCD的关系更密切。在艾滋病相关性MCD患者HHV-8感染的发生率可达100%,这些患者可以合并或不合并KS,在免疫正常的MCD患者,HHV-8的检出率达40%。这些结果提示HHV-8感染是引起MCD的致病因素。