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重叠综合征有哪些症状?

作者:中华网 2020-01-08 15:31:42

重叠综合征虽可在所有结缔组织病及其边缘病间重叠组合,实际上所见到的病例以系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎和系统性硬皮病间的重叠为主。

1、系统性红斑狼疮与系统性硬皮病重叠

病初常表现为系统性红斑狼疮,以后出现皮肤硬化、吞咽困难及肺纤维化等表现。一般面部红斑发生率较单纯系统性红斑狼疮低,雷诺现象发生率高。抗dsDNA效价较低,狼疮细胞阳性率低。抗核抗体(ANA)呈高效价、高阳性率,成分为抗可溶性抗原(ENA)抗体,荧光核型呈斑点型。

2、系统性红斑狼疮与多发性肌炎重叠

除系统性红斑狼疮表现外,还有近端肌无力、肌痛及压痛、萎缩及皮下硬结。血清ANA阳性率高,狼疮细胞检出率低。低补体血症、高γ球蛋白血症。血清肌浆酶如CPK、LDH及醛缩酶等增高,24小时尿肌酸排出量增加。

3、系统性红斑狼疮与类风湿关节炎(RA)重叠

除系统性红斑狼疮症状外,还有关节炎、关节畸形等RA的表现。血清类风湿因子(RF)及RA特异性抗体(抗环状瓜氨酸、抗角蛋白、抗核周因子等)可阳性。

4、系统性红斑狼疮与结节性多动脉炎(PAN)重叠

系统性红斑狼疮与PAN重叠时,除系统性红斑狼疮表现外,有沿血管分布之皮下结节及腹痛,肾损害较单一系统性红斑狼疮时更重,肺部及中枢神经系统受累多见。常见嗜酸性细胞增高,γ球蛋白高,但狼疮细胞阳性率低。

5、系统性硬皮病与多发性肌炎/皮肌炎重叠

病人有近端肌无力、肌痛、关节痛、食管运动减慢及肺纤维化等改变。硬皮病改变常局限于四肢,毛细血管扩张及肢端溃疡少见。血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗体阳性为其特征。

6、其他

各种形式重叠均可变化,通常结缔组织病与其近缘病重叠最常见者为干燥综合征,其他为贝赫切特综合征、脂膜炎等。

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