健康
健康频道 > 先天性胸腹裂孔疝 > 正文

先天性胸腹裂孔疝是怎么引起的?

胸腹裂孔疝的发生与腰肋三角部发育延缓或融合不全有关,但其发育延缓或融合不全的原因不明,目前认为是由遗传因素和环境因素的相互作用所致。胸腹裂孔疝的疝环为膈肌发育延缓或融合不全所形成的膈肌缺损,大多位于左后外侧,其缺损裂口呈三角形、卵圆形或裂隙形。裂隙的尖端指向中心腱,底边在胸侧壁肋缘处,边缘光滑、增厚,触之有光滑的棱状感,缺损范围(疝环)大小不一,小者仅有1cm,大者可占整个半侧膈肌,甚至一侧膈肌几乎完全缺如,只有胸肋部残存一些膈组织。多数病例缺损前侧的膈肌发育尚好而后侧发育不良,或因膈肌缺损过大后侧完全缺失,缺损过大者手术修补膈肌非常困难,术后亦容易复发。胸腹裂孔缺损(疝环)大者一般不发生嵌顿,疝环较小者则易发生嵌顿,致使进入胸腔内的肠管膨胀扩大,压迫肺和心脏,影响呼吸和循环。

肺发育不良也是先天性膈疝的重要病理改变之一,肺的正常发育开始于胚胎第4周。此外,一些学者通过动物及人体实验发现,本病患儿肺泡表面活性物质较正常新生儿少,可导致肺泡张力增高,肺顺应性降低和通气能力下降,但亦有人对患儿是否缺少肺泡表面活性物质有异议。

医院资讯

相关新闻