血管性血友病（vWD）是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病，1926年ErikvonWillebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致 [详细]

血管性血友病是一种因vonWillebrand因子（vWF）质或量的异常而导致的出血性疾病，目前普遍认为本病是最常见的先天性出血性疾病 [详细]

大多数患儿自幼即有出血倾向，出血严重程度与疾病的类型，vWF质或量的异常有关，多以皮肤黏膜尤其是鼻，齿龈出血为主，外伤，手术如拔牙，扁桃体摘除术后有过度出血，女性青春期可有月经过多，3型vWD患儿可有关节，软组织出血 [详细]

小儿血管性血友病部分患者可完全正常。同一患者在不同时期检验结果也可能不同，因此有必要重复检测。 1、血小板形态及计数正常。少数病人(2型vWD)可有血小板减少。 2、白陶土部分凝血活酶时间轻度延长，凝血活酶生成不良 [详细]

小儿血管性血友病的治疗目的即纠正出血时间和凝血异常，提高血浆中vWF和因子Ⅷ水平，因出血时间只与大分子多聚体有关，因此vWF的来源及多聚体组成成分非常重要， 1、患儿需加强护理避免外伤，禁用阿司匹林，双嘧达莫等抗血小板药物 [详细]

小儿血管性血友病除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病可并发贫血；过度出血可并发休克；可并发关节软组织出血；偶有并发颅内出血而危及生命者 [详细]

小儿血管性血友病应根据本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。婚前最好到医院做血友病基因的检查，确定出生的后代是否有患血友病的可能 [详细]

小儿血管性血友病以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。体质虚弱，气血两亏者，可服牛奶粥，人参，大枣，山药，木耳，鸡汁，黄芪等。出血不止者，可服木耳，柿饼，芥菜，荷叶等粥 [详细]