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小儿室间隔缺损是怎么引起的

(1)Ⅰ型:为室上嵴上方缺损。缺损位于右心室流出道,室上嵴的上方和主、肺动脉瓣的直下方。主、肺动脉瓣的纤维是缺损的部分边缘。少数合并主、肺动脉瓣关闭不全。据国内分析,此型约占15%。

(2)Ⅱ型:为室上嵴下方缺损。缺损位于主动脉瓣环直下或室上嵴的后下方。三尖瓣隔瓣叶只接近缺损后缘,而不能完全遮盖缺损,此型最多见,约占60%。

(3)Ⅲ型:为隔瓣后缺损。缺损位于右心室流入道,室间隔的最深处。三尖瓣隔瓣叶覆盖缺损,手术时易被忽略。此型约占21%。

(4)Ⅳ型:是肌部缺损,多为心尖附近肌小梁间的缺损。有时为多发性。由于在收缩期室间隔心肌收缩,使缺损缩小。所以左向右分流较小,对心功能的影响较小。此型较少,仅占3%。

(5)V型:为室间隔完全缺如,又称单心室。接受二尖瓣和三尖瓣口或共同房室瓣口流入的血液入共同心室腔内,再由此注入主、肺动脉内。

室间隔缺损的直径多在0.1~3.0cm。通常膜部缺损较大,而肌部缺损较小,称Roger病。如缺损直径<0.5cm,左向右的分流量很小,多无临床症状。缺损呈圆形或椭圆形。缺损边缘和右心室面向缺损的心内膜可因血流冲击而增厚,容易引起感染性心内膜炎。心脏增大多不显著,缺损小者以右心室增大为主,缺损大者左心室较右心室增大显著。

3、病理生理

由于左心室压力高于右心室,因此室间隔缺损时产生左向右分流。按室间隔缺损的大小和分流的多少,一般可分为4类:

(1)轻型病例:左至右分流量小,肺动脉压正常。

(2)缺损为0.5~1.0cm大小:有中等量的左向右分流,右心室及肺动脉压力有一定程度增高。

(3)缺损>1.5cm:左至右分流量大,肺循环阻力增高,右心室与肺动脉压力明显增高。

(4)巨大缺损伴显著肺动脉高压:肺动脉压等于或高于体循环压,出现双向分流或右向左分流,从而引起发绀,形成艾森曼格综合征。

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