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小儿巨大血小板综合征概述

巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(BSS),临床以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,是一种常染色体隐性遗传,血小板黏附功能缺陷性出血疾病。

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