二、发病机制
1、病理解剖
按照缺损部位，房间隔缺损可分为：
(1)继发型房间隔缺损(secundumASD)最常见，约占所有房间隔缺损的62％～78.8％。菱型缺损位于分隔左心房与右心房的真正房间隔部位，即在房间隔的中央。缺损的边缘可为第二房间隔上、下肢形成的卵圆窝缘，也称为卵圆窝型房间隔缺损。缺损大小不等，形状不一，单个或多个。大型缺损中间可有残留的条索状房间隔组织，也有呈筛孔状。
(2)静脉窦型房间隔缺损(sinusvenousASD)上腔静脉型ASD，约占所有ASD的5.3％～10％。缺损位于卵圆窝的后上方，右心房与上腔静脉交界处，常伴有右肺静脉异位连接。下腔静脉型ASD，比较少见，约占2％。缺损位于卵圆窝的后下方，右心房与下腔静脉交界处，可伴肺静脉异位连接。
(3)冠状静脉窦型房间隔缺损(coronarysinusASD)也称为冠状静脉窦隔缺损或无顶冠状静脉窦(unroofedcoronarysinus)。分隔左心房与冠状静脉窦的间隔部分缺损或完全缺如。可同时累及房间隔组织，常合并左上腔静脉残存。
大型房间隔缺损可累及多个部位，甚至呈单心房，也有不同部位缺损同时存在。不伴房室瓣畸形的单纯性原发孔型房间隔缺损很少见。
约有25％～30％的正常人卵圆孔未闭，如果右心房压增高超过左心房压时可发生右向左分流。左心房扩大，卵圆窝缘受牵张而不能遮盖第二孔时可发生心房间的左向右分流，可称为获得性(acquired)ASD，可见于室间隔缺损等先天性心脏病时。房间隔瘤是卵圆窝底部组织累赘而突向右心房呈瘤状，很多合并卵圆孔未闭、继发型ASD。也有认为与ASD自然闭合有关。
ASD可合并其他先天性心脏病，如室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄等。由于ASD为很多复杂型先天性心脏病的血流分流途径，常见于完全性大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉异位连接等。上腔静脉型ASD常伴部分肺静脉异位连接，可达80％～90％，多为右侧肺静脉。继发型ASD伴二尖瓣脱垂约占17％。
2、病理生理
正常的左心房压(5～10mmHg)较右心房(2～4mmHg)稍高。房间隔缺损的左向右分流主要取决于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的顺应性较左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒张期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流。婴儿的右心室较厚，顺应性较差。婴儿ASD的左向右分流量不多。随年龄增长分流量逐渐增加，继而引起右心房、右心室增大，肺动脉增宽。肺动脉高压多数发生在年长儿。合并严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现发绀。偶尔，下腔静脉瓣长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀。