地中海贫血（简称地贫）又称海洋性贫血（thalassemia）。据全国医学名词审定委员会规定，应称为“珠蛋白生成障碍贫血”。它是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制，导致Hb成分组成异常引起慢性溶血性贫血 [详细]

小儿α-地中海贫血属常染色体不完全显性遗传。α-珠蛋白基因位于16号染色体短臂(16P13.33～p13.11～pter)，总长约29kb，包含7个连锁的α类基因或假基因 [详细]

小儿α-地中海贫血属常染色体不完全显性遗传，在临床上主要有静止型、轻型、中间型和重型四种，具体表现如下： 1、静止型 患者无症状。 2、轻型 患者无症状。 3、中间型 又称血红蛋白H病 [详细]

遗传病小儿α-地中海贫血的的临床检查手段主要有实验室检查和常规检查，具体如下： 1、静止型 红细胞形态正常，出生时脐带血中HbBart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失 [详细]

小儿α-地中海贫血的治疗原则是轻型地中海贫血不需治疗；中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物，中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。造血干细胞移植（包括骨髓、外周血、脐血）是根治本病的惟一临床方法，有条件者应争取尽早行根治手术 [详细]

小儿α-地中海贫血可并发严重的慢性溶血性贫血，可发生溶血危象、重度贫血、骨骼改变、有库氏面容、脾肿大明显，需依靠输血维持生命。黄疸、感染和(或)药物可加重溶血，可合并胆石，有高间接胆红素血症，重症胎儿可死于宫内或娩出后短期内死亡 [详细]

小儿α-地中海贫血的主要预防措施是积极开展优生优育工作，以减少、控制“地中海贫血”基因的遗传。婚前地中海贫血筛查，避免轻型地中海贫血患者联婚，可明显降低重型/中间型地贫患者出生的机会 [详细]

地中海贫血病人只需有均衡饮食，不需特别进食所谓“补血”食物。反之，一些含铁质量高食物如肝脏、牛扒、菠菜、苹果等，应适量而不宜过量进食，通过以下食疗方法也能很好的改善症状 [详细]