卟啉病又名血紫质病，属色素代谢异常疾病。在血红素生物合成过程中，因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷，而导致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前体在体内聚积，从而导致本病 [详细]

卟啉是合成血红素的主要物质。血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白，还可合成肌红蛋白、细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，虽然合成的部位不同，但其合成步骤是一致的，并各自受到独立的调节 [详细]

急性间歇性卟啉病周围神经受累时，约半数患者有感觉减退或疼痛，影响单肢或多肢。患者多在1周内迅速出现肌肉萎缩并发展为弛缓性瘫痪。少数病人肢体远端感觉缺失，腱反射减弱或消失，在几天内病情可有好转，但严重肌无力可持续数月或数年 [详细]

血卟啉病性周围神经病在确诊时，除依靠其临床表现外，还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：1、实验室检查24小时尿卟啉、粪卟啉总量及血浆卟啉总量的测定显示，大多数病人红细胞PBG脱氨酶活性约是正常人50％ [详细]

血卟啉病性周围神经病的首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效缓解临床症状。每1～2周放掉473ml的血，通常需放血5～6次。通过放血，排掉肝脏的铁，使病人处于轻微的缺铁状态 [详细]

血卟啉病性周围神经病除了其临床表现外，还可引起其他疾病。本病可导致震颤、癫痫和精神症状，故应引起临床医生和患者的高度重视 [详细]

血卟啉病性周围神经病在预防时，应注意以下几点：1、应对家庭成员进行筛查，以建立预防措施，发现潜在病人。2、应避免有毒药物。3、应避免禁食，甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)。在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻 [详细]

血卟啉病性周围神经病应注意饮食清淡，日常应以素食为主。多吃新鲜的蔬菜和水果，多吃提高免疫力的食物。禁止喝酒、吸烟，禁止接触有毒物质，或对神经有损伤的药物 [详细]