1、发病原因
病因不清，有人认为此病是过敏反应所致，一些感染因素如微小病毒B19，金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关，呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位，但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点，有人认为，此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。
2、发病机制
Wegner肉芽肿的发病机制尚不完全清楚，有人认为Ⅳ型过敏反应在其发生中起着重要作用，激活的CD4细胞可释放γ-干扰素，α-肿瘤坏死因子等细胞因子，并引起炎症反应和组织损伤；有证据提示抗中性粒细胞胞浆抗体可能通过增强中性粒细胞氧化反应，脱颗粒，增强其对血管内皮细胞的黏附作用，促进其释放IL-1β和促进单核细胞释放IL-8等机制增强炎症反应；还有研究表明，患者有共刺激分子表达异常，上述结果表明在Wegner肉芽肿发生中有多种机制参与。