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马-米二氏综合征

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmalnocturnalhemoglobinuria,PNH)是造血干细胞PIG-A基因突变引起的后天获得的良性克罗恩病 [详细]

PNH是一种获得性疾病,从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚 [详细]

1、贫血:绝大多数患者有不同程度的贫血,常为中、重度。由于贫血大都是缓慢发生的,患者常有较好的适应能力,所以往往血红蛋白虽低但仍能活动,甚至工作。此外,由于长期血管内溶血,皮肤有含铁血黄素沉积,因而脸面及皮肤常带暗褐色 [详细]

本病虽称阵发性睡眠性血红蛋白尿症,但并非都有血红蛋白尿,即使有也不一定是发作性,更非必然在睡眠时出现。而且只有少数患者以血红蛋白尿为首发表现 [详细]

一、根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法,但是,PNH是一种良性的克隆性疾病,部分患者还有可能自愈,而骨髓移植带有一定风险,因此,对于PNH患者是否进行骨髓移植 [详细]

1、感染:PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作。在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因 [详细]

马-米二氏综合征是一种获得性疾病,从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外),也没有家族聚集倾向。致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚。该病无特殊预防措施 [详细]

马-米二氏综合征除了常规的治疗外,饮食上还要注意以下方面:高营养、易消化的食物。合理搭配膳食。还应避免食用辛辣刺激性的食物 [详细]

专家解读

马-米二氏综合征原因症状有哪些?

马-米二氏综合征如何检查治疗?

马-米二氏综合征怎么预防?

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