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进行性核上性麻痹

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进行性核上性麻痹是以脑桥及中脑神经元变性及出现神经元纤维缠结(NFT)为主要病理改变的进行性神经系统变性病。由于本病有头部过伸的肌张力障碍姿势及眼球运动障碍,也称为眼颈肌张力障碍 [详细]

进行性核上性麻痹的病因不明,尽管有极少的家族性线索,但缺乏遗传学证据。本病在脑干有类似嗜睡性脑炎样神经元纤维缠结,有人怀疑与慢病毒感染有关,但目前在中毒、脑炎、种族及地理因素方面均无病因线索 [详细]

进行性核上性麻痹患者多在45~75岁发病,病程6~10年,起病隐袭,病程缓慢持续进展,男性稍多。该病的常见起始症状有疲劳、嗜睡、易跌倒(常为向后跌倒)等。其他的临床表现如下: 1、眼球运动障碍是本病特征性表现,两眼向上及向下凝视麻痹 [详细]

进行性核上性麻痹中,约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。头颅CT检查可见大脑萎缩。MRI检查可显示中脑萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩 [详细]

进行性核上性麻痹无特效治疗。复方多巴、DR激动药、金刚烷胺对早期的肌强直、动作徐缓、步态障碍有一定改善作用(对眼球运动障碍毫无作用),但疗效短暂。其他药物,如培高利特、麦角乙胺等的疗效与上述药物相似 [详细]

进行性核上性麻痹容易引起吸入性肺炎,一旦并发吸入性肺炎应该积极治疗,避免因肺部感染加重诱发呼吸窘迫综合征。对于已经发生了认知功能减退的患者,必须加强监护,以避免由于行为、认知能力下降导致不必要的损伤 [详细]

进行性核上性麻痹的病因不清楚,可能和遗传因素、环境因素有关,目前尚无较好的预防发病措施。应采取一定措施以防止患者跌倒;早期有吞咽困难者,应予柔软或糊状饮食;晚期患者则应留置鼻胃管以防吸入性肺炎 [详细]

进行性核上性麻痹饮食上应给予高蛋白质、富含维生素的饮食,尤其是需要适当的多吃一些禽蛋和肉类、乳制品、大豆类的食物。如果患者进食不好,建议选择流质或半流质饮食。避免暴饮暴食的情况 [详细]

专家解读

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