冠状动脉起源异常的病因主要分为2大方面:常因胚胎期动脉干内螺旋间隔发育异常所致。单纯左冠状动脉起源于肺动脉时,右冠状动脉起源正常,病变过程为,新生儿期、中间期、第三期、成人期。下面具体介绍冠状动脉起源异常的病因:
一、冠状动脉起源异常常因胚胎期动脉干内螺旋间隔发育异常所致。
病理:
单纯左冠状动脉起源于肺动脉时,右冠状动脉起源正常,增粗,通过侧支循环供应左冠状动脉,血液反向经左冠状动脉进入肺动脉。还有左前降支起源下肺动脉干后壁,左右冠状动脉同起自右冠状动脉窦。
二、Wright将本病变过程分为四期:
第一期为新生儿期
左冠状动脉有高压的肺动脉血流灌注,此期心肌对低氧耐受性好,多无症状。
第二期为中间期
冠状动脉起源异常的原因是肺动脉压力下降,不足以维持左冠状动脉的血流,此时如无良好的侧支循环,病儿则迅速死亡,如果有较好的侧支循环存在,病儿可存活到l岁以上,但多数病儿仍因为慢性充血性心力衰竭而死亡。
第三期
是少数病例因为右冠状动脉占优势,不近仅以供应左心室隔面部分,而且可以供应左心室的侧壁,此期冠状动脉起源异常的原因是乳头肌缺血和纤维化,临床上表现为二尖瓣关闭不全征象,病儿可存活争少年期或成人期,但因左心肌缺血、纤维化,出现心律失常、心脏扩大、二尖瓣关闭不全,可能会发生猝死。
第四期为成人期
侧支循环丰富.形成完整的冠状循环。血流自右冠状动脉经交通支至左冠状动脉供应心肌及并逆行入肺动脉,类似于冠状动静脉瘘而产生冠状动脉“窃血”现象,表现心肌缺血或心力衰竭症状。
以上是冠状动脉起源异常的发病原因,对了解疾病有很大的帮助,此病需要早发现早治疗,死亡率高。