格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性 [详细]
一、发病原因GSS综合征是罕见的TND，年发病率在1～10/1亿人群，据报道它有家族性，至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族。是由Prp中某些基因变异引起。二、发病机制朊毒体病的发病机制尚不十分清楚 [详细]
1、治疗对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实 [详细]
晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征，同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。早期病人可并发小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳 [详细]
鉴于朊毒体病尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1、控制传染源：屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理 [详细]
1、要注意以大米、面粉、玉米、小米等为主食，保证脑细胞的重要热能来源，因为脑细胞只能以葡萄糖作为能量，故要求我们摄入足够的碳水化合物。2、含有卵磷脂丰富的食物有大豆及其制品、鱼脑、蛋黄、鱼子、猪肝、芝麻、山药、蘑菇、花生等 [详细]
1、要注意以大米、面粉、玉米、小米等为主食，保证脑细胞的重要热能来源，因为脑细胞只能以葡萄糖作为能量，故要求我们摄入足够的碳水化合物。2、含有卵磷脂丰富的食物有大豆及其制品、鱼脑、蛋黄、鱼子、猪肝、芝麻、山药、蘑菇、花生等...[详细]
鉴于朊毒体病尚无有效治疗，做好预防极为重要。目前尚无疫苗保护易感人群。1、控制传染源：屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理...[详细]
晚期呈现严重的共济失调和痴呆，并可出现失明、耳聋、锥体束征和锥体外束征，同时伴有肌阵挛样发作，尤以小腿肌肉阵挛发作为多。早期病人可并发小腿麻木、疼痛、感觉异常和步态不稳...[详细]
1、治疗对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用，但效果及适用性有待证实...[详细]
一、发病原因GSS综合征是罕见的TND，年发病率在1～10/1亿人群，据报道它有家族性，至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族。是由Prp中某些基因变异引起。二、发病机制朊毒体病的发病机制尚不十分清楚...[详细]
格斯特曼综合征(Gerstmannsyndrome，GSS)，系Gerstmann，Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述，故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积，多为家族性...[详细]