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Turcot综合征概述

家族性结肠瘤伴多发肿瘤综合征是由Turcot于1959年提出的,故也称Turcot综合征。本病的特征为患有家族性结肠息肉病并伴有身体其它部位的肿瘤,通常合并中枢神经系肿瘤,如神经管胚台组织瘤、神经胶质母细胞瘤,也称胶质瘤息肉病综合征。临床上很少见,属常染色体隐性遗传性疾病,男女均可罹患,发病年龄为2~84岁,平均17岁,年轻人多见。

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