特发性肺纤维化是一种慢性、进行性的肺部疾病,表现为肺组织逐渐被瘢痕组织取代,导致肺功能下降。治疗方法包括药物治疗、氧疗和肺康复训练,具体选择需根据病情严重程度和患者个体情况确定。病因尚未完全明确,可能与遗传、环境暴露、慢性炎症和免疫异常等多种因素有关。
部分患者存在家族遗传倾向,某些基因突变如TERT和TERC基因突变可能增加患病风险。长期接触粉尘、化学物质或空气污染物也可能诱发或加重肺纤维化,石棉、硅尘和农业化学品是常见的环境危险因素。肺部长期慢性炎症反应可能导致组织损伤和纤维化,其中炎症因子如TGF-β和IL-13在纤维化过程中起重要作用。自身免疫性疾病或免疫系统功能紊乱也参与肺纤维化的发生,例如类风湿性关节炎和系统性硬化症患者更易并发肺纤维化。
常用药物包括抗纤维化药物如尼达尼布和吡非尼酮,这些药物可延缓疾病进展。糖皮质激素和免疫抑制剂用于控制炎症反应。对于低氧血症患者,长期氧疗可以改善生活质量,减轻呼吸困难症状。肺康复训练包括呼吸肌训练、有氧运动和营养支持,有助于提高肺功能和身体耐力。
特发性肺纤维化是一种复杂的疾病,需要综合多种因素进行诊断和治疗。早期识别和干预对延缓疾病进展至关重要。患者应定期随访,根据医生建议调整治疗方案,避免接触环境危险因素,并保持健康的生活方式,以改善预后和生活质量。