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痴笑性癫痫是什么癫痫?

作者:贵阳颠康医院 2020-08-18 16:55:40

    痴笑性癫痫是一种局灶性癫痫发作,在临床上比较罕见,多由下丘脑错构瘤引起,而非下丘脑错构瘤导致的痴笑性癫痫发作则更为罕见。痴笑的持续时间不长,大约在30秒左右。发作时无引起发笑的客观环境背景,也不表示愉快,少数有尿失禁,可以合并有自动症、强直或阵孪等其他的癫痫发作症状。

    痴笑性癫痫的病因

    下丘脑错构瘤是痴笑性癫痫的主要病因,下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的痴笑发作。

    有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,是一种中线神经管闭合不全综合征,是由正常脑组织所形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织,并伴有正常胶质细胞。下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,不具有生长性,但是严重影响儿童正常的身体发育。

    痴笑性癫痫的分类

    痴笑发作可按病人颅内有无明确病灶分为症状性和自发性。痴笑发作还可按症状出现时间、有无情绪改变及意识障碍情况分为单纯性和非单纯性痴笑发作。单纯性主要发生在5岁以下,病人除了发笑以外,无情绪变化和意识障碍,几乎不伴有其他癫痫症状,多有下丘脑错构瘤,这种病人对药物治疗反应不好、预后差,早期手术切除或切断错构瘤与周围组织的病理联系可减少或终止发作。非单纯性痴笑发作主要发生在5岁以上病人,常由下丘脑错构瘤以外的病灶致病,多与颞叶或额叶的肿瘤、出血、感染、额角或颞角扩大等有关,多伴有其他癫痫症状及意识障碍,但预后较好。

    痴笑性癫痫的临床表现

    痴笑性癫痫主要表现为部分性癫痫发作,为自主神经症状的发作,以发作性傻笑为主要特征,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时大多无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因;随病情发展,可逐渐出现其他类型的癫痫。痴笑发作主要表现为反复发作性,无发笑的情由和内容,也不能自行控制的刻板、不自然的发笑,偶伴哭泣,突发突止,持续5秒-1分钟,发作频繁,清醒或睡眠状态下均可出现,可伴有其他多种癫痫发作,包括继发全面性强直发作、复杂部分性发作等。

    发作间期痴笑性癫痫病人的行为和正常人一样,有的病人在发作前表现出突如其来的惊恐样,全身活动静止,双目凝视,意识模糊,颜面潮红,旋即咯咯大笑,有时甚至笑得大小便失禁。

    痴笑性癫痫的诊断

    痴笑性癫痫病人在体格检查时,常无异常发现。痴笑性癫痫发病发作的症状很容易和其他相似的疾病混淆,容易被误诊。痴笑性癫痫发作时作脑电图检查,能发现癫痫样放电表现,极少部分痴笑性癫痫病人有癫痫家族史。因此,诊断此病主要依据周期性无故发笑,具有短暂性、反复性等特点,加上脑电图表现来确诊。一旦确诊,就应在医生的指导下积极进行癫痫治疗。


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